补体系统是免疫系统中由可溶性和膜相关蛋白质构成的网络，有助于抵御感染，并清除受损细胞和免疫复合物。它是固有免疫的重要组成部分，也与适应性免疫相互作用。其主要作用包括包被靶标以促进摄取、促进炎症，以及损伤易感的膜结构。这些作用通过协调有序的蛋白质活化实现，并受到保护宿主组织的调控机制约束。(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)
组成与组织方式
补体包括数十种参与活化的蛋白质、调节因子和受体。许多循环中的补体成分主要由肝脏产生，其他组织也参与生成。补体成分存在于血液和细胞外液中；受体及膜结合型调节因子则将补体的活动与特定细胞联系起来。许多参与活化的蛋白质以无活性的前体形式在循环中存在，经酶切割后获得活性。因此，补体的作用既涉及酶促级联反应，也涉及细胞或其他靶标表面的分子组装。(ncbi.nlm.nih.gov)
补体成分通常以C1至C9命名，此外还有B、D、H、I等因子及备解素。这些数字并不代表其活化顺序。切割会产生功能不同的片段：C3a是可溶性的信号片段，而C3b可通过共价键附着于邻近表面。C3处于核心位置，因为三条主要活化途径都会产生能够切割C3的酶。(ncbi.nlm.nih.gov)
活化途径
三条主要途径的起始识别机制各不相同，但最终都会形成C3转化酶。
经典途径。 经典途径通常始于C1q与结合在抗原上、排列方式适宜的抗体结合。IgM和某些免疫球蛋白G亚类可启动这一过程。C1q与蛋白酶C1r和C1s结合；后两者的活化引发C4和C2的切割。由此形成的C3转化酶通常写作C4b2a。经典途径的活化并非完全依赖抗体：C1q也能识别某些微生物表面及受损细胞物质。(ncbi.nlm.nih.gov)
凝集素途径。 凝集素途径始于甘露糖结合凝集素、纤维胶凝蛋白等识别蛋白与靶标表面特征性的碳水化合物结构结合。与这些识别蛋白结合的丝氨酸蛋白酶使C4和C2活化，产生与经典途径相同的C3转化酶。这一途径无须抗原特异性抗体即可完成识别。(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)
旁路途径。 旁路途径可由C3低水平的自发水解启动，这一过程常称为“自发缓慢活化”（tickover）。随后，涉及B因子和D因子的相互作用产生切割C3的活性。结合于表面的C3b招募B因子，D因子再切割B因子，形成转化酶C3bBb；备解素可稳定这一复合物。新生成的C3b支持更多转化酶形成，构成正反馈环路。这一途径也会放大由另外两条途径启动的C3b沉积。(ncbi.nlm.nih.gov)
效应功能
靶标包被与摄取。 调理作用是指对靶标进行标记，使其易于被吞噬细胞识别。C3b及其经加工形成的衍生物iC3b包被微生物或细胞表面，并与巨噬细胞、中性粒细胞及其他免疫细胞上的补体受体结合。这些相互作用可促进吞噬作用。C3b加工为iC3b后，失去形成转化酶的能力，但仍保留促进摄取的能力。(ncbi.nlm.nih.gov)
炎症信号传递。 C3a和C5a被称为过敏毒素，通过细胞表面受体传递信号。它们会影响血管和免疫细胞的反应；其中，C5a在吸引和活化白细胞方面尤为重要。这些可溶性信号将细胞募集与靶标表面的补体活化协调起来。(ncbi.nlm.nih.gov)
膜损伤。 更多C3b与转化酶结合后，可使C5被切割为C5a和C5b。C5b启动与C6、C7、C8和C9的依次组装，形成膜攻击复合物，又称C5b–9。该复合物插入细胞膜，可杀死易感的细菌。膜攻击并不一定导致细胞裂解：有核宿主细胞可能在复合物插入后存活，但出现亚致死性损伤或信号传递改变。(immunology.org)
调控及与其他免疫功能的联系
补体调节因子限制体液和细胞表面的补体活化。C1抑制物抑制经典途径和凝集素途径的起始蛋白酶。H因子促进旁路途径转化酶的解离，并辅助I因子介导的C3b切割。CD46为I因子提供辅因子活性，CD55加速转化酶解离，CD59则抑制终末膜攻击复合物的组装。这些机制共同限制补体反应的放大，减少对宿主组织的损伤。(ncbi.nlm.nih.gov)
补体也参与清除正在发生细胞凋亡的细胞，以及循环中的抗原–抗体复合物。在人类红细胞上，补体受体CR1与被补体包被的免疫复合物结合，协助将其运送至清除部位。补体片段还影响B细胞应答：与抗原相连的C3d可结合CR2，帮助降低B细胞活化的阈值。因此，补体既参与废物清除，也参与抗体应答的调节。(pmc.ncbi.nlm.nih.gov)
补体缺陷与实验室评估
遗传性补体缺陷可导致免疫缺陷，具体后果取决于受影响的成分。C3缺乏与严重的反复细菌感染相关。终末成分缺乏会增加对奈瑟菌属感染的易感性，而经典途径早期成分缺乏则与系统性红斑狼疮相关。另一方面，补体的不当活化或调控缺陷可促成炎症性组织损伤。(merckmanuals.com)
实验室评估需区分成分浓度与功能活性。C3和C4检测用于定量测定单种蛋白质；CH50评估依赖经典途径的溶血活性，AH50则评估依赖旁路途径的活性。功能检测结果异常时，可进一步检测各个补体成分。结果解读需要综合各项发现，因为活性降低可能反映某种成分缺失、功能缺陷，或活化过程中的消耗。(merckmanuals.com)