自身免疫是指免疫系统对机体自身成分的识别，以及针对这些成分产生的免疫应答。这些成分称为自身抗原，可包括蛋白质和其他细胞分子。自身免疫可涉及自身反应性淋巴细胞或抗体，但并不一定导致疾病。当针对自身的免疫活动造成组织损伤或功能障碍时，就会发生自身免疫性疾病。区分免疫系统的自身反应性与具有明确临床表现的疾病十分重要：有些自身抗体也存在于健康人群中，而另一些则与特定疾病有关。(ncbi.nlm.nih.gov)
自身识别与免疫耐受
免疫系统必须对潜在有害因素作出应答，同时限制对宿主的破坏性反应。适应性免疫依赖于具有多样化抗原受体的淋巴细胞，其中一些受体能够识别自身成分。免疫耐受涵盖清除、使其失活或控制这类细胞的各种机制。因此，不能简单地将自身免疫理解为自身反应性细胞的存在；这些细胞的活化、调控及其对组织的影响也同样重要。(ncbi.nlm.nih.gov)
中枢免疫耐受在淋巴细胞发育过程中发挥作用。发育中的T细胞在胸腺内接受选择，而发育中的B细胞则在骨髓内受到耐受机制的作用。对自身成分的强烈识别可导致克隆删除。B细胞还可通过受体编辑改变其抗原受体的特异性。自身免疫调节因子通常简称为AIRE，它有助于胸腺细胞表达组织限制性抗原，使发育中的T细胞能够接触到通常存在于远处器官中的成分。(ncbi.nlm.nih.gov)
中枢耐受并不完备。外周免疫耐受控制进入其他组织的自身反应性淋巴细胞。其机制包括克隆无能，即功能上无应答的状态，以及调节性T细胞介导的抑制。T细胞的活化通常需要抗原识别之外的额外信号，包括T细胞共刺激。这些调控条件有助于防止对自身成分的识别自动转化为有害的免疫应答。(ncbi.nlm.nih.gov)
损伤与功能障碍的机制
自身免疫应答采用的许多机制与保护性免疫相同，但其靶标是宿主自身的成分。B细胞可产生自身抗体，即针对自身抗原的抗体。有些自身抗体直接结合组织中的结构，另一些则形成抗原–抗体复合物。T细胞可通过直接造成细胞损伤，或协调其他免疫应答而参与其中。这些机制相互交织，因此一种疾病不一定完全由抗体或T细胞介导。(ncbi.nlm.nih.gov)
自身免疫可扰乱功能，而不只是破坏靶组织。在格雷夫斯病中，甲状腺刺激性抗体以类似促甲状腺激素的方式作用于甲状腺细胞，促使甲状腺激素过量生成。这说明，自身免疫性疾病不仅包括组织损伤，也包括对正常生理过程的不当刺激。(niddk.nih.gov)
相反，特定细胞群遭到破坏，可使机体丧失一项必不可少的功能。在1型糖尿病中，免疫系统破坏胰腺β细胞，导致胰岛素生成减少。自身抗体有助于识别糖尿病的自身免疫性质，但检出自身抗体与导致β细胞丧失的细胞过程，是这一疾病的不同方面。(niddk.nih.gov)
易感性与诱发因素
大多数自身免疫性疾病源于遗传易感性与环境影响之间的相互作用，而非某种统一的单一病因。相关遗传差异包括主要组织相容性复合体中的变异；在人类中，这一体系称为人类白细胞抗原系统。这些分子参与向T细胞呈递抗原片段，从而将遗传变异与免疫识别的差异联系起来。遗传易感性会增加患病风险，但其本身并不意味着一定会发病。(niehs.nih.gov)
与环境因素的关联因疾病而异。烟草烟雾及某些职业暴露与类风湿关节炎有关，而其他暴露因素在不同自身免疫性疾病中的作用也在研究之中。某种因素与一种疾病的关联，不应推广到所有形式的自身免疫。许多诱发事件仍未明确，而有关暴露因素的证据在强度和特异性方面也各不相同。(niehs.nih.gov)
感染有时可通过分子模拟参与自身免疫的发生：针对微生物抗原的免疫应答，会与结构相似的宿主抗原发生交叉反应。感染相关的免疫活化也可改变自身反应性细胞被激活的条件。这些机制适用于特定情境，并不意味着每一种自身免疫性疾病都起源于感染。(ncbi.nlm.nih.gov)
临床表现模式
自身免疫性疾病通常分为器官特异性和系统性两类。器官特异性疾病主要影响某一特定器官或细胞群，例如1型糖尿病和自身免疫性甲状腺疾病。系统性疾病可累及多种组织和器官，但不同个体的表现可能有很大差异。这些分类描述的是受累模式，而不是完全不同的免疫机制。(ncbi.nlm.nih.gov)
系统性红斑狼疮可影响皮肤、关节、肾脏、血细胞及其他器官。类风湿关节炎主要影响关节滑膜，但也可引起关节以外的问题。因此，即使某种疾病与特定组织密切相关，也可能产生更广泛的影响。不同自身免疫性疾病的靶标、病程、严重程度及治疗反应各不相同。(niams.nih.gov)
检测与临床管理
临床诊断需要将免疫学检查结果与症状、体格检查及器官功能障碍的证据结合起来。自身抗体检测可提供有用信息，但不能等同于诊断。例如，抗核抗体在狼疮患者中很常见，但健康人也可能出现阳性结果。狼疮的评估可综合抗体检测、血细胞计数、肾功能检测、尿液检查及组织活检；没有任何一项检测能够单独确立诊断。(niams.nih.gov)
临床管理应针对具体疾病制定。狼疮的常规治疗包括抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂，以及作用于特定免疫通路的生物制剂。治疗目标包括控制疾病活动和预防器官损伤。在1型糖尿病中，胰岛素治疗是为了替代因β细胞破坏而丧失的功能，而非直接消除潜在的自身免疫应答。这些不同的治疗方式体现了控制免疫活动与处理其生理后果之间的区别。(niams.nih.gov)