淋巴瘤是一组起源于淋巴细胞的癌症。淋巴细胞是一类免疫细胞,正常情况下帮助机体抵御感染。淋巴瘤常累及淋巴系统,但也可发生于淋巴系统以外的器官。临床上主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。这两类包含多种不同的疾病,而非单一病症:它们的细胞来源、生长速度、症状及对治疗的反应均存在显著差异。(cancer.gov)
细胞来源与分类
淋巴细胞属于免疫系统。大多数非霍奇金淋巴瘤起源于B细胞,其余则起源于T细胞或自然杀伤细胞。淋巴瘤可累及淋巴结、脾脏和骨髓,也可累及胃肠道、皮肤或脑等结外部位。分类时需综合考虑肿瘤细胞的形态、免疫标志物、遗传特征及临床背景。(cancer.gov)
霍奇金淋巴瘤包括经典型霍奇金淋巴瘤,其特征是在其他免疫细胞构成的背景中可见霍奇金细胞和里德–斯特恩伯格细胞。经典型有四种公认的组织学亚型:结节硬化型、混合细胞型、富于淋巴细胞型和淋巴细胞消减型。结节性淋巴细胞为主型的病理特征与之不同,临床病程通常也较为缓慢。(cancer.gov)
非霍奇金淋巴瘤包含众多亚型。弥漫大B细胞淋巴瘤是一种常见的侵袭性类型,而滤泡性淋巴瘤通常属于惰性类型,即生长缓慢。“侵袭性”和“惰性”描述的是疾病的生物学行为,而不只是病变范围。某些惰性淋巴瘤可转化为侵袭性更强的类型。(cancer.gov)
生物学变化与危险因素
与其他癌症一样,淋巴瘤的发生源于某些变化,这些变化扰乱了细胞生长和存活的正常调控。后天获得的突变及脱氧核糖核酸的其他改变可影响这些过程。分子研究已在弥漫大B细胞淋巴瘤中识别出遗传特征不同的群体,有助于解释疾病生物学特征及治疗反应的差异。肿瘤中的这些变化并不一定意味着患者患有遗传性疾病。(cancer.gov)
不同亚型的危险因素有所不同。年龄较大与多种非霍奇金淋巴瘤有关,但儿童和年轻成人也可能发生淋巴瘤。免疫缺陷、HIV感染以及器官移植后的免疫抑制会增加某些淋巴瘤的发生风险。某些自身免疫性疾病也与风险升高有关。(cancer.org)
特定感染与特定类型的淋巴瘤有关。EB病毒与某些霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤相关;幽门螺杆菌感染与胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤相关。这些关联仅针对特定亚型,感染并不意味着一定会发生淋巴瘤。许多患者并无可识别的危险因素。(cancer.org)
临床表现
常见表现为无痛性淋巴结肿大,多见于颈部、腋窝或腹股沟。其他表现包括乏力、瘙痒,以及脾脏肿大或肿块压迫邻近结构所引起的症状。胸部病变可能引起呼吸系统症状,腹部受累则可能导致不适或腹部膨隆。(cancer.gov)
不明原因的发热、大量盗汗以及非刻意减重所致的显著体重下降,统称为B症状。这些症状是临床评估的依据之一,在霍奇金淋巴瘤中也用于分期标注。这些症状并非淋巴瘤所特有:感染及其他非恶性疾病也可出现类似表现。(cancer.gov)
诊断与分期
明确诊断通常需要对受累淋巴结或其他组织进行活组织检查。切除活检会取出整个淋巴结,而粗针活检则通过穿刺针获取组织。病理学检查既评估单个细胞,也评估组织结构;仅靠影像学检查或血液检查通常无法确定淋巴瘤的确切亚型。(cancer.gov)
实验室检测技术包括免疫组织化学和流式细胞术,两者均利用抗体识别具有特征性的细胞标志物。遗传学检测可发现有助于分类的改变。X射线计算机断层成像与正电子发射断层成像常结合使用,即PET/CT,有助于评估病变分布及治疗反应。在特定情况下还会进行骨髓检查。(cancer.org)
许多淋巴瘤采用基于解剖分布的四期分期体系。Ⅰ期通常表示一个淋巴区域受累;Ⅱ期表示膈肌同侧的多个区域受累;Ⅲ期表示膈肌两侧的区域均受累;Ⅳ期则表示结外器官广泛受累。评估时需将分期与亚型、肿瘤体积、症状及其他临床因素一并考虑。(cancer.gov)
治疗与病程
治疗取决于具体亚型。成熟的治疗方式包括化学治疗、放射治疗、靶向药物和癌症免疫治疗。单克隆抗体在多种B细胞淋巴瘤的治疗中发挥重要作用。部分复发或难治性淋巴瘤可采用CAR-T细胞疗法或造血干细胞移植治疗。某些无症状的惰性淋巴瘤初期采取主动监测,而非立即治疗。(cancer.gov)
许多霍奇金淋巴瘤和部分侵袭性非霍奇金淋巴瘤有望治愈。其他类型可能病程较长,反复出现缓解和复发。预后取决于具体疾病、病变范围、生物学特征、整体健康状况及对治疗的反应。长期随访还需关注治疗相关影响,包括器官损伤以及此后发生其他癌症的风险增加。(cancer.gov)